गुर्दे की ट्यूबलर एसिडोसिस बहुत कम ज्ञात है

• अप्रैल 19, 2024

“मेरा फेसबुक एक दर से बढ़ता है अपूर्व धीमा , और यहां तक ​​कि 6 महीने की उम्र में उन्होंने 2 महीने बिताए। उसके बाल रोग विशेषज्ञ ने पहले सोचा था कि शायद स्तन का दूध उसे पर्याप्त नहीं खिला रहा है और हमें फार्मूला बदलना होगा। "

"एक हफ्ते बाद, हाथ में पढ़ाई के साथ, मैं के अस्तित्व का पता चला एक बीमारी जो हमेशा के लिए मेरे जीवन और मेरे अभिनय के तरीके को बदल देगा: गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस (एटीआर) ”।

“मैं तुरंत सर्वश्रेष्ठ स्थित हूं बाल चिकित्सा नेफ्रोलॉजिस्ट शहर और मैंने उसके साथ एक नियुक्ति की। जब उन्होंने रक्त और मूत्र के अध्ययन को देखा तो उन्होंने निदान की पुष्टि की, लेकिन उन्होंने अधिक अध्ययन (हड्डी की उम्र और) का आदेश दिया गुर्दे का अल्ट्रासाउंड ) यह देखने के लिए कि एटीआर ने मेरी छोटी लड़की के शरीर को कितना नुकसान पहुंचाया है "...

ऊपर से एक पत्र का हिस्सा है व्यापक जागरूकता गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस से पीड़ित बच्चों के साथ माताओं के एक समूह द्वारा, एक बीमारी जिसे बहुत कम जाना जाता है डॉक्टर और बाल रोग विशेषज्ञ .

एटीआर केवल विशेषता नहीं है कम आकार और वजन छोटों की, लेकिन, कुछ मामलों में, यह साथ है भूख की कमी .

अभी भी कोई राष्ट्रीय आंकड़े नहीं हैं, लेकिन ऐसा अनुमान है 10 हजार शिशुओं में 1 एटीआर के साथ पैदा हुआ।

उपचार बाइकार्बोनेट या साइट्रेट हो सकता है, लेकिन गैस्ट्र्रिटिस या मतली जैसे परिणाम का कारण बनता है।

वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस (TKA) कैसे काम करता है?

गुर्दे अपने शरीर के दैनिक चयापचय के दौरान पैदा होने वाले विषाक्त पदार्थों को समाप्त करने के लिए अंग हैं। इन विषाक्त पदार्थों के भीतर कार्बनिक अम्ल होते हैं, इन कचरे के उत्पाद। एटीआर गुर्दे के कामकाज में एक परिवर्तन है , जो रक्त निस्पंदन प्रक्रिया के दौरान एसिड-क्षारीय जैव रासायनिक संतुलन को बनाए रखने में विफल रहते हैं, अर्थात्, वे इन एसिडों को पूरी तरह से त्यागने का प्रबंधन नहीं करते हैं और / या जीव के समुचित कार्य के लिए पर्याप्त रूप से रीकार्बोनेट को पुनः प्राप्त करने में विफल होते हैं।

एटीआर का क्या अर्थ है?

एसिडोसिस एक है रक्त की अम्लता में वृद्धि , जो कई कारणों से हो सकता है। एटीआर वह होता है जो किडनी के नलिकाओं में उत्पन्न होता है, जो मूत्र में ठीक से समाप्त होने के बजाय रक्त में एसिड वापस करता है।

का कारण बनता है

बच्चों में, एटीआर आमतौर पर ए के कारण होता है जन्म के समय गुर्दे की अपरिपक्वता , हालांकि लक्षण प्रकट होने में तीन साल तक लग सकते हैं। ATR को अन्य सिंड्रोमों के साथ भी प्रस्तुत किया जा सकता है। यदि यह वयस्कों में होता है, एटीआर कई बीमारियों के कारण होता है, जैसे कि ल्यूपस, दूसरों के बीच, साथ ही साथ दवाओं द्वारा भी।

लक्षण एटीआर का प्रत्येक मामला अलग है और निम्नलिखित में से कुछ हो सकते हैं:

• विकास में देरी: ऊंचाई और / या कम वजन।
• मतली और / या उल्टी।
• भूख की कमी (हाइपोरेक्सिया कहा जाता है), चबाने में कठिनाई।
• ज्यादातर मामलों में कब्ज, या दस्त।
• मांसपेशी टोन की कमी, हाइपोटोनिया कहा जाता है, जो मोटर विकास में देरी की ओर जाता है।
• उदाहरण के लिए, साइको-मोटर डेवलपमेंट (DPM) में देरी।
• कुछ मामलों में, किडनी में कैल्शियम जमा हो जाता है, जिसे नेफ्रोसलिनोसिस कहा जाता है।

निदान

यह संदेह किया जा सकता है कि एक बच्चा एटीआर से पीड़ित है जब आप बढ़ते और / या वजन को रोकते हैं । यह उल्टी, मतली और अनुपयुक्तता भी पेश कर सकता है।

एटीआर रक्त और मूत्र परीक्षण के साथ निदान करना आसान है। बाद में, एक वृक्क अल्ट्रासाउंड आमतौर पर यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि क्या नेफ्रोकाल्सिनोसिस है; हड्डी की उम्र को मापने के लिए हाथों (या हाथ और पैर) की एक्स-रे के अलावा, यह जांच की जाती है कि क्या हड्डी प्रणाली के विकास में देरी या डेक्लसीफिकेशन है।

एटीआर के प्रकार

1. एटीआर के 4 प्रकार हैं:
2. डिस्टल (सबसे आम)।
3. समीपस्थ (जिसके उपचार के लिए दवा की अधिक खुराक की आवश्यकता होती है)।
4. हाइब्रिड (1 और 2 का संयोजन)।
5. 5 उप-प्रकारों के साथ अनंतिम रूप से बाहर का रूप और जो आमतौर पर बचपन के आरटीए से संबंधित नहीं है।

इलाज डिस्टल एटीआर एक साइट्रेट समाधान के साथ और समीपस्थ एटीआर एक बाइकार्बोनेट समाधान के साथ नियंत्रित किया जाता है। खुराक रक्त में CO2 के स्तर और प्रत्येक रोगी के वजन के अनुसार नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाता है।

उपचार रक्त में जैव रासायनिक असंतुलन और मूत्र में बिकारबोनिट, कैल्शियम या पोटेशियम के नुकसान के साथ-साथ मूत्र में साइट्रेट की मात्रा में वृद्धि (आमतौर पर डिस्टल आरटीए में कम) साइट्रेट समाधान के मामले में क्षतिपूर्ति करता है।

क्या कोई इलाज है? वृद्धि में चरण होते हैं जब गुर्दे परिपक्व हो सकते हैं और सामान्य रूप से अपने आप कार्य करना शुरू कर सकते हैं:

• लगभग 7 साल का।
• करीब 10 साल पुराना।
• यौवन के दौरान।

यदि वे नहीं करते हैं, तो रोगी अपने जीवन के बाकी हिस्सों के लिए साइट्रेट या बाइकार्बोनेट समाधान लेना जारी रखेगा।

अगर कोई इलाज नहीं है तो क्या होगा?

हालांकि यह समस्या गुर्दे में है, रक्त में अम्लता हड्डियों को बहुत जोखिम में डालती है। यदि एटीआर का ठीक से इलाज नहीं किया जाता है, तो यह अतिरिक्त एसिड रिकेट्स और अन्य विकृतियों का कारण बन सकता है।

किडनी में कैल्शियम का जमाव (नेफ्रोक्लासिनोसिस) बढ़ सकता है अगर इसका इलाज नहीं किया जाता है और लंबे समय तक गुर्दे की विफलता हो सकती है।

क्या मरीज सामान्य जीवन जी सकते हैं? एटीआर वाले बच्चे पूरी तरह से सामान्य जीवन जी सकते हैं, जब तक कि वे अपने उपचार को कठोरता से लेते हैं। हालांकि, उनके पास आमतौर पर कम प्रतिरक्षा प्रणाली होती है और उनमें से कई अक्सर बीमार हो जाते हैं।

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